Tiopronin

Phân loại:

Dược chất

Mô tả:

Tiopronin là một loại thuốc thiol theo toa được sử dụng chủ yếu trong điều trị bệnh cystin niệu đồng hợp tử nặng. Bệnh nhân bị cystin niệu bài tiết nồng độ cystine cao trong nước tiểu và có nguy cơ hình thành sỏi thận. Tiopronin được sử dụng như một liệu pháp thứ hai để kiểm soát tốc độ kết tủa và bài tiết cystine, và ngăn ngừa hình thành sỏi thận. Nó được sử dụng sau khi thất bại trong điều trị đầu tiên không dùng thuốc bao gồm tăng lượng chất lỏng, hạn chế natri và protein, và kiềm hóa nước tiểu. Vì cystin niệu là một bệnh tương đối hiếm, tiopronin được phân loại là thuốc mồ côi và không được cấp bằng sáng chế tại Hoa Kỳ. Nó tương tự như d-penicillamine trong sử dụng và hiệu quả, nhưng cung cấp lợi thế của tác dụng phụ ít hơn nhiều. Tiopronin được dùng trên cơ sở cá nhân bằng cách sử dụng theo dõi chặt chẽ nồng độ cystine trong nước tiểu và lượng nước tiểu. Tiopronin cũng có thể được sử dụng để liên kết các hạt nano kim loại trong bệnh Wilson, đây là tình trạng quá tải đồng trong cơ thể. Nó đã được điều tra để sử dụng trong điều trị viêm khớp và như là một tác nhân bảo vệ thần kinh trong xuất huyết dưới màng phổi phình động mạch chủ.

Dược động học:

Sỏi thận hình thành khi vượt quá giới hạn hòa tan và nước tiểu trở nên siêu bão hòa với cystine nội sinh. Tiopronin là một chất khử hoạt động trải qua quá trình trao đổi thiol-disulfide với cystine để tạo thành phức hợp disulfide hòa tan trong nước. Do đó, lượng cystine hòa tan ít bị giảm. Bằng cách giảm nồng độ cystine trong nước tiểu dưới giới hạn hòa tan, tiopronin giúp giảm sự hình thành sỏi cystine.

Dược lực học: